Sık karşılaşılan hematolojik aciller

h1

ANEMİ VE TRANSFÜZYON

AKUT KANAMA
• Hastaların eşlik eden hastalığı yoksa çoğunlukla %20’lik bir kan volüm kaybı (yaklaşık 1000 ml) tolere edilebilir.
• Kanama devam etmiyorsa bu miktar kan kaybına ait belirtiler i.v. kristalloid solüsyonlarla düzeltilebilir.
• Bu miktardan daha fazla olan ve devam eden kan kayıplarında eritrosit transfüzyon ihtiyacı doğar.

h2

h3

Masif Kanama Nedir?
• 24 saat içinde total kan hacmine eşit miktarda kan transfüzyonu yapılmasını gerektirecek şiddetteki kanama
• 24 saat içinde 10 üniteden fazla tam kan veya 20 üniteden fazla ES verilmesini gerektirecek kanama
• 3 saat veya daha az bir süre içerisinde dolaşımdaki kan hacminin %50’sinden fazlasının replasmanını gerektirecek kanama

Masif transfüzyon:
• Hipotermi: Vücut ısısına ısıtılmalı
• Emboli : 20 μ çapında fitreler kullanılması
• Hemostatik bozukluk : Dilüsyonel değişikliklerinin düzeltilmesi

Her 4ü kan için 1ü TDP
PLT <30.000 ise Trombosit süspansiyonu

Eritrosit süspansiyonu – Endikasyon
• Derin ve semptomatik anemisi olan hastalar
– Eritrosit süspansiyonu tercih edilmeli
– Demir, vitamin B12 ve folat eksikliği varsa yerine konmalı
• Aktif olarak kanayan ve klinik olarak stabil olmayan hastalar
• Hb<10 gr/dL olup cerrahi işlem sırasında beklenen tahmini kan kaybı TKH’nin >%15 olabilecek hastalar

• Hipoksiye bağlı belirti ve bulgular vücudun kompanse edici mekanizmaları tarafından düzeltilemeyecek seviyeye geldiği zaman Tx yapılmalıdır.
• Hastanın laboratuvar değerlerine bakarak Tx yapılmaz.
– Hb seviyeleri temel alınarak transfüzyon yapılmamalı
– Hb >10 gr/dL olan olguların çoğunda tx ihtiyacı olmaz
– Hb <7 gr/dL olan olguların çoğu tx gereksinim duyarlar
• Transfüzyonu başlatacak bir Hb seviyesi yoktur.

Aneminin hipoksiye bağlı ve acil tedavi gerektiren semptomlarının ortaya çıkması
– Kısa ve sık soluma
– Taşikardi
– Senkop
– Serebral hipoksi belirtileri
– Angina pektoris
– Kalp yetmezliği

Farmakolojik ajanlarla düzeltilemeyen kronik anemilerde hastalar 7 gr/dl hemoglobin değerini tolere edebilir
Orta-ağır derecede kalp yetmezliği
Solunum yetmezliği
Koroner arter hastalığı
Serebrovasküler hastalık varlığında hemoglobin değeri 10 gr/dl olacak şekilde eritrosit süspansiyonu transfüzyonuna gerek duyulabilir

Eritrosit Süspansiyonu Transfüzyonu Gereken Hastalıklar
• Hipoplastik anemiler
• Aplastik anemiler
• Kemoterapi sonrası kemik iliğinin baskılandığı haller
• Myelodisplastik sendrom
• Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
• Kazanılmış hemolitik anemiler
• Konjenital hemolitik anemiler (Talasemi, orak hücreli anemi, eritrosit enzim bozuklukları, eritrosit membran bozuklukları)
• EPO tedavisine yanıt vermeyen anemik KBY hastaları

Transfüzyon Öncesi Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar
• Isıtılmış eritrosit suspansiyonu kullanılmak isteniyorsa bu işe uygun kan ısıtıcıları kullanılmalıdır
• Vücut ısısı kadar ısıtmak gerekli değilse transfüzyona kadar steril bir yüzeyde bekletilmelidir
– Kontamine yüzeylere konmamalı
– Musluk suyu altında, hasta yatağında, hasta yakınının vücudunda veya kalorifer üzerinde ısıtılmamalı

Eritrosit Süspansiyonu Ne Zaman Isıtılmalıdır ?
• Bebeklere veya yaşlılara transfüzyon yapıldığında
• Masif transfüzyonda
• Soğuk aglütinin bulunanlara transfüzyon
• Kriyoglobulinemide

Transfüzyon Öncesi Kan Torbasının Kontrolü
• Transfüzyon öncesi kan ürünü mutlaka gözle kontrol edilmelidir.
• Hemoliz gözlenen, içinde büyük partiküller veya pıhtı olan kanlar kullanılmamalıdır.
• Lökosit filtresi kullanılmayacaksa standart kan filtresi kullanılmalıdır- 170 μ’luk lokosit filtreli standart transfüzyon setleri kullanılmalıdır.

Ürünü kan dolabı dışında saklama
• Oda ısısına gelen eritrosit süspansiyonu 4 saat içinde kullanılmalıdır
– Transfüzyonun bitimine kadar maksimum 4 saat geçmelidir
• Saklama kaplarıyla transport yapılmayan kanlar 30 dakika içinde Kan Merkezine iade edilmelidir
• Kan Merkezi dışında servislerde kesinlikle kan ve kan ürünü saklanmamalıdır

Transfüzyon başlatıldı: Reaksiyon gelişti ve kan torbası çıkartıldı …
• Transfüzyon için set takılmış kan ürünü her ne şartta olursa olsun geri kan dolabına gönderilemez
• Bu ürün kullanılmayacaksa veya kullanımı yarım kalmışsa imha edilir

Eritrosit Süspansiyonunun Geçimli Olduğu Sıvılar
• %0.9 NaCl
• ABO uyumlu plazma
• %5 albumin
Bunlar dışında hiçbir sıvı veya ilaç kan torbası içerisine konulamaz, kan seti ile aynı setten verilemez veya puşe edilemez.
• Verilirse Hemolize yol açabilir

Tam Kan – Endikasyon:
• Günümüzde tam kan nadiren kullanılır
• Endikasyon:
– Pediatrik hastalarda Exchange
– Açık kalp cerrahi operasyonları
– Fazla miktar kanama (total kan volümünün %30 üzeri kaybı)

h4

h5

ÖYKÜ
• Sistemik semptomlar (ateş kilo kaybı, atralji, cilt döküntüsü, venoz tromboz varlığı, alopesi,.. vs)
• HIV infeksiyonu için risk faktörleri
• Gebelik durumu
• İlaçlar: heparin, kinin, kinidin, alkol, sulfonamid…vs
• Transfüzyon öyküsü
• Ailesel trombositopeni ve kanama öyküsü
• Beraber bulunan diğer hastalıklar

FİZİK İNCELEME
• Kanama bulguları
• Kanamanın şekli (retinal hemorajiler dahil)
• Kanamanın ciddiyeti
• Kc, dalak, LN (sarılık ve Kc hastalığının diğer bulguları)
• Enfeksiyon varlığı (özellikle bakteriyemi veya HIV inf)
• Otoimmün hastalık bulguları (artrit, nefrit, guatr, vaskülit)
• Tromboz bulguları
• Nörolojik bulgular
• İskelet anomalileri

İdiyopatik Trombositopenik Purpura
• Tam kan sayımı:
– Trombositopeni
– PY: anormal ve büyük trombositler görülür. Bu büyük trombositler hızlanmış trombopoez kanıtıdır
– Anemi: Kronik kan kaybına bağlı olarak hipokrom mikrositer şeklinde gelişebilir
• Kİ: periferde trombositopeni varken kemik iliğinde megakaryositler normaldir. Megakaryositler sayıca ve çapça artmış olabilir. Tek nükleuslu ve az granüllü şekiller vardır. Morfolojik anomaliler sıktır.
• Hemostaz ve kanama testleri:
– Kanama zamanı uzar
– Pıhtı büzüşmesi (retraksiyonu) yok ya da yetersizdir
– Turnike test, kapiller frajilite testi uzar (Lacet testi) (+)
– Pıhtılaşma zamanı, PTZ, aPTT normaldir
• Trombosit otoantikorları

ITP’de sadece hayatı tehdit eden kanama varsa trombosit transfüzyonu yapılabilir.

Trombosit Süspansiyonu Kullanım Endikasyonları
• Kanaması veya hemostatik bozukluğu olmayan hastalarda Plt<10.000/mm3
• Hemostatik bozukluğu olan ve kanaması olmayan hastalarda Plt<20.000/mm3
• Minör kanaması olan, DIK gelişen veya invaziv prosedür uygulanacak ya da opere edilecek hastalarda Plt<50.000/mm3
• ES Tx gerektirecek kadar ciddi kanaması olan hastalarda, göz veya beyin cerrahisi uygulanacak hastalarda Plt<100.000/mm3
• Masif transfüzyon uygulanan hastalarda Plt<30.000/mm3

Trombositopenik Hastalarda Kanama Riskini Arttıran Faktörler
• Ateş
• Sistemik enfeksiyon
• DIC veya diğer koagülopatiler
• Trombosit fonksiyonlarını inhibe eden ajanlar
• Antikoagülan tedavi
• Üremi
• Lökostazis
• Mukozit veya diğer anatomik lezyonlar

h6

Trombosit Süspansiyonları
Tam kandan santrifüj yöntemiyle elde edilen (random donör trombosit süsp) bir ünite trombosit süspansiyonu= Yaklaşık 5,5×1010 trombosit içerir
Aferez yoluyla elde edilen bir ünite trombosit süspansiyonu= Yaklaşık 3×1011 trombosit içerir
1 aferez tromb süsp = 6 random donör tromb süsp

Her Trombositopenili hastaya Trombosit verelim mi?
•Trombotik Trombositopenik Purpura
•Post-transfüzyon purpura
•Heparin İlişkili Trombositopeni

Trombotik Trombositopenik Purpura
1. Ateş
2. Nörolojik Bozukluk
3. Trombositopeni
4. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
5. Böbrek fonksiyon bozukluğu

Trombotik Trombositopenik Purpura Tedavi
• Plazma Değişimi (exchange)
• LDH ve trombosit sayısı 3 gün üst üste normal oluncaya kadar her gün devam edilir. Sonra azaltılarak kesilir.
• Kısa sürede plazma değişimi mümkün olamayacaksa plazma transfüzyonu ve steroid ile tedaviye başlanabilir.
• Tedavi edilmezse % 90 mortalite

Post transfüzyon purpura
• Transfüze edilen kan ürünündeki trombositlerin yüzeyinde hastanın kendisinde olmayan antijenler mevcuttur
•Kişi bu antijenlere karşı zaman içerisinde alloantikorlar meydana getirir
•Bu antikorlar kişinin kendi antijen negatif trombositlerinin yıkımına neden olur
•Hastalarda transfüzyonu takiben trombositopeni (<100.000) görülür.
Bazen trombositopenin görülmesi 3 haftaya kadar uzayabilir
•Hangi kan ürünü transfüzyonu sonucu daha sık görülür?
•Herhangi bir kan ürünü transfüzyonundan fakat sıklıkla RBC veya PLT sonra görülür.

•Sıklık= Nadir görülür
•Transfüzyondan 5-12 gün sonra görülür.
•Genellikle HPA-1a negatif kişilere transfüzyon yapıldıktan sonra anti-HPA1 antikorlarına bağlı immün kökenli trombositopeni (<100.000) gelişimidir
•Olaydan trombositlere karşı gelişmiş antikorlar (anti- HPA1) sorumludur

Klinik:
•İmmün kökenli trombositopeni vardır
•Trombositopeniye bağlı kanama ve purpuralarla kendini gösterir

Heparin İlişkili Trombositopeni
• Genellike fraksiyone olmayan heparin kullanan hastalarda, genellikle tedavinin >5. gününden sonra
• Trombosit sayısında > 120 000/mm3 olan bazal değere göre > % 40 azalma ya da < 100 000/mm3 trombositopeni olması
• Görünüşte başka neden olmaması (sepsis, diğer bir ilaç)

+- Mevcut trombozda ilerleme ya da heparin tedavisi altında yeni trombüs gelişmesi
Anti PF4/Heparin kompleksi antikoru tanıya yardımcı olabilir.

HEPARİNE BAĞLI TROMBOSİTOPENİ TEDAVİSİ
• Hızlı tanı konulmalıdır.
• Heparin kesilmelidir.
• Heparin kesilir kesilmez (trombosit sayısı halen düşük iken) varfarin başlanması kontrendikedir.
• Direkt trombin inhibitörleri (argatroban, rekombinant hirudin) ya da danaparoid verilmelidir.
Heparin kesildikten sonra 10 gün içinde trombositopeninin düzelmesi tanıyı destekler. Hastaya bir daha fraksiyone
olmayan ya da düşük mol ağırlıklı heparin verilmemelidir.
Uygun tedavi edilmeyen hastalarda ölümcül tromboembolik ataklar ve/veya ekstremite kaybı gelişebilir.

h7

Orak Hücreli Anemi’de Vazooklüzif Atakların Tedavisi
1. Tetikleyen infeksiyon, dehidratasyon gibi faktörlerin düzeltilmesi
2. Sedasyon ve analjezi (ağrılı krizler)
3. Gerekiyorsa exchange transfüzyon (SVO, hepatik iskemi, dalak sekestrasyonu, hipoksi ile seyreden ya da kontrol edilemeyen pulmoner sekestrasyon, kontrol edilemeyen ağrılı kriz, kontrol edilemeyen priapismus)
4. Antikoagülasyon ?, antiagregan ilaçlar ?, hipoksemi varsa nazal O2

h8

FEN-Klinik ve Laboratuvar Yaklaşım
• Dikkatli bir anamnez alınmalı
• Hızlı bir fizik muayene yapılmalı
• Kültürler (kan, kateter, idrar, dışkı, balgam, yara yeri) alınmalı
• PA akciğer grafisi çekilmeli
• Gerekli yerlerden gerektiğinde doku aspirasyon ve biyopsisi yapılmalı
• Tam kan sayımı, akut faz reaktanları, BFT ve KFCT bakılmalı

FEN-Düşük Riskli Kabul Edilen Durumlar
• Nötrofil > 100/mm3 olması
• PA akciğer grafisi= normal olması
• Hepatik ve renal fonsiyonlar= normal olması
• Nötropeni süresinin < 7 gün olması
• Nötropeninin düzelmesinin < 10 gün olması
• Kateterle ilişkili enfeksiyon bulgusu olmaması
• Malign hastalığın remisyonda olması
• Ateş < 39°C olması
• Nörolojik veya mental değişiklik olmaması
• Karın ağrısının olmaması
• Eşlik eden başka bir morbidite faktörünün olmaması

FEN-Yüksek Riskli Kabul Edilen Durumlar
• Nötrofil <500/mm3 özellikle de < 100/ mm3 olması
• Primer hastalığın lösemi olması
• Hastalığın remisyonda olmaması
• Nötropeninin KT bitiminden 10 gün geçmeden başlaması
• Nötropeninin derin (<100/mm3 ) ve uzun (>10 gün) olması
• Ağır mukozitlerin varlığı
• Kateter takılması
• Ön görülemeyen farmakokinetik bozukluklar
• Renal, kardiyak ve hepatik fonksiyon bozuklukları
• Hipotansiyon, solunum sıkıntısı ve mental durum değişikliği
• Oral alım yetersizliği ve dehidratasyon
• Endikasyonsuz profilaktik antibiyotik kullanımı

ORAL TEDAVİ
Sistemik enfeksiyon bulguları olmayan ve bakteriyel bir odak saptanmayan düşük riskli erişkin hastalarda kullanılabilir.
En sık amoksisilin-klavunat + siprofloksasin kullanılmaktadır.

MONOTERAPİ
3. veya 4. kuşak sefalosporinler (seftazidim veya sefepim)
Karbapenem (imipenem veya meropenem)
Piperasilin-tazobaktam


Kaynak: Dr.İsmail SARI’nın ilgili sunumu

 

Reklamlar

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Google+ fotoğrafı

Google+ hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Connecting to %s