Rabdomiyoliz

İskelet kası liflerinin akut nekrozu ve hücre içeriğinin dolaşıma karışmasıyla giden klinik ve biyokimyasal bir sendromdur.

Tarihçe:
En eski bilinen vaka Eski Ahitte yazar
Göç sırasında Yahudiler bol miktarda baldıran ile beslenmiş bıldırcın eti tüketmek zorunda kalmış, ardından da kas ağrıları ve kuvvetsizliği sonrasında “bir damla bile çiş yapamadan” ölmüşlerdir.
19.yy’da kas ağrısı, kuvvetsizlik, koyu renkli idrarla giden hastalığa Alman literatüründe “Meyer-Betz hastalığı” adı verilirdi

Erişkinde en sık sebepler:
-Alkol ve keyif ilaçlarının kötüye kullanımı
-Tedavi amaçlı ilaçlar
-Kas hastalıkları
-Travma
-Elektrik – Yüksek V %10
-Nöroleptik malign sendrom
-Nöbetler
-Hareketsizlik
-Enfeksiyon
-Ağır fizik aktivite
-Güneş çarpması, yanıklar

Genellikle birkaç sebep bir arada
Çocuklarda daha nadir ve benign
Rekürren rabdomiyolizde kalıtsal metabolik hastalıkları düşün
Erişkinde alkol ve ilaçlar %80 sebep

İlaçlar ve Rabdomiyoliz:
-Kokain
-Amfetaminler
-Ekstasi
-LSD
-Eroin
-Fensiklidin
-Narkotikler
Karbon monoksit
-Antipsikotikler
-Statinler – nadir
-Klofibrat
-SSRI
-Zidovudin
Kolşisin
Lityum
Antihistaminikler

İlaç kombinasyonları riski arttırır:
-Siklosporin
-Makrolid
-Digoksin
-Warfarin
-İkili statin
hep beraber oldukça riski arttırırlar.

Rabdomiyoliz ve hareketsizlik:
Komadaki hastalar hareketsizlikten ve altta kalan vücut bölgeleri üzerindeki basınç yüzünden risk altında

En sık rabdomiyoliz yapan pozisyonlar:
-Lateral dekübit
-Litotomi
-Oturma
-Diz-göğüs
-Yüzükoyun

Rabdomiyoliz ve Alkol:
-Komanın tetiklediği kas kompresyonu
-Direk toksik etki

Rabdomiyoliz riskini arttıran ve alkoliklerde olan durumlar:
-Beslenme bozukluğu
-Hipokalemi
-Hipomagnezemi
-Hipofosfatemi

Rabdomiyoliz ve enfeksiyon:
*İnfluenza – en sık virüs
1-2 hafta önce viral ÜSYE
*Legionella – en sık bakteri – endotoksin
-Salmonella
-Streptococcus
*Plasmodium falciparum – en sık parazit
Sıtma
Ağır fizik aktivite:

-Atletler
-Askerler
-Açıkhava işçileri
-Ağır kaldırma
-Vücut geliştirme

Özellikle ham olan, az su içen, dolaşımı bozan kıyafetler giyen, yüksek sıcaklık ve nemde yaşayanlarda

Diğer nedenler:
-DKA, NHHK
-Hipotiroidi, hipertiroidi
-Feokromasitoma
-Dermatomiyozit, polimiyozit
-Mantar zehirlenmesi
-Akrep sokması, yılan ısırığı, arı sokması
-Malign hipertermi (süksinilkolin), hipotermi

Patofizyoloji:
İskelet kası hasarı ile içeriği dışarı çıkar
-Miyoglobin
-CK
-Aldolaz
-LDH
-AST
-Potasyum

En sonunda Na-K-ATPaz pompası ve Ca tranportunun bozulması sonucu intrasellüler Ca↑↑ ve hücre nekrozu gelişir

Klinik:
-Kas ağrısı
-Kas gerginlik hissi
-Halsizlik
-Yorgunluk
-Hafif ateş
-Koyu renkli idrar (kola/çay rengi)

***Kaslarla ilgili belirtiler hastaların yarısında YOK
N/V, karın ağrısı, TK – ağır RMZ
Üreye bağlı ensefalopati – bilinç değişikliği

ABD’de en sık:
-Alkol intoks uzun süreli hareketsiz yatma
-Demans+düşmeye bağlı yaşlı hasta

Tutulan kaslarda şişlik ve hassasiyet, üzerindeki deride hemorajik renk değişikliği – nadir
Tutulan kas şişliği hidrate edilene kadar belirginleşmeyebilir
En sık sırttaki postüral kaslar, bacak ve baldır kasları tutulur

Klasik prezentasyon:
Akut rabdomiyolizde çoğunlukla bu bulguların hiçbiri görülmez ve FM tamamen normaldir.

Tanı:
-Hikaye
-CK
-Miyoglobin ile konur

CK ↑↑↑ – kas hasarının en duyarlı ve güvenilir göstergesi
Yarıömrü 1,5 gün
CK düzeyi ile hastalığın ağırlığı ve tutulan kas miktarı arasında net bir ilişki var
Ancak renal yetmezliği belirlemede CK düzeyinin değeri yok
>16.000 ABY gelişimiyle ilişkilidir

Kalp veya beyin hasarı yoksa, N’in 5 katının üzerindeki CK değerleri rabdomiyoliz tanısını düşündürür

>5000 ciddi kas yıkımına işaret eder

CK:
Kas hasarından 2-12 saat sonra yükselmeye başlar
24-72 saatte tepe yapar
Sonra her gün sabit şekilde bir önceki günü %39’u azalır
Azalmayan hastalarda devam eden kas hasarı düşünülmeli
CK-MB toplam CK’nın %5’ini geçmemeli

Miyoglobin:
İskelet ve kardiyak kasta oksijen bağlayan bir protein
Kas hasarından sonra CK yükselmeden önce miyoglobin yükselmeye başlar sonra hemen idrarla atılır ve temizlenir
Plazma seviyesi 1,5 mg/dl’yi geçince idrara geçmeye başlar, idrar miyoglobin seviyesi 100 mg/dl’yi geçince kola rengi idrar çıkmaya başlar

Serum miyoglobini rabdomiyolizde duyarsız bir belirteçtir
Serumda yarı ömrü 1-3 saat, 6 saatte tamamen temizlenir
Aynı şekilde idrar miyoglobini de hemen temizlenir
İdrar çubuk testinde eritrosit, hemoglobin ve miyoglobin aynı ortotoluidin reaksiyonunu verir ve yanlışlıkla eritrosit olarak okunur
***İdrar çubuk testinde kan var ama mikroskopide eritrosit yoksa miyoglobinüri düşünülmelidir

Kas nekrozu başladıktan 1-6 saat sonra miyoglobin düzeyleri N’e döneceğinden serum ya da idrar miyoglobininin (+) olmaması rabdomiyolizi ekarte ettirmez
Bir çalışmada rabdomiyoliz hastalarının sadece %19’unda miyoglobin tespit edilmiştir

Diğer testler:
-Elektrolitler
-Fosfor
-Ürik asit
-BUN, KR
-TİT
-CBC
-DİK paneli
-PT, aPTT, INR, D-Dimer, fibrinojen

Ayırıcı Tanı:
-Pigmentüri
-Hemoglobinüri – Hemoliz
-Hematüri – Renal tübüler sebepler – Travma
-Akut intermitan porfiri
-Bilirübinemi
-Yiyecekler, kara lahana, pancar
-İlaçlar – VitB12, rifampin, fenitoin, laksatifler

Crush yaralanmasında halsizlik ve olası paralizi spinal yaralanmayı taklit edebilir
Tüm travma hastalarında lab-kanıtlanmış rabdomiyoliz olsa bile spinal yaralanmaya bağlı kuvvetsizlik de ekarte edimelidir
Göğüs ağrısı+CK yüksekliğinde troponin AMI tanısına yardımcı olabilir

Komplikasyonlar:
Akut böbrek yetmezliği – %0-%46
Metabolik bozukluklar
Ca (erken), K, P, ürik asit ↑↑
Ca, P (geç) ↓↓
DİK
Mekanik komplikasyonlar
Kompartman sendromu
Periferik nöropati

ABY:
Ferrihamat böbreklere direk toksik etkiden sorumlu
Ancak idrar pH<5,6 ve hipovolemi varlığında toksik
Rabdomiyolize bağlı olan ve olmayan ABY diyaliz kriterleri aynı
Eskiden de Kr ve BUN ↑↑ geniş baz açığı olan hastaların rabdomiyoliz ihtimali↑↑

Akut İntrensek Böbrek Yetmezliği:
Rabdomiyolizin tetiklediği ABY’nin en sık sebebi AİBY’dir.
AİBY: toksik ya da iskemik bir sebeple GFR’nin düşmesi ve sebep kalkmasına rağmen düzelmemesidir
AİBY tübüler hasar sonucu geliştiğinden spesifik bir idrar profili mevcuttur

AİBY:
-Kokusuz idrar
-İdrar d <1.015
-İdrar sedimenti: kirli kahve, granular kast
-İdrar Osm < 350 mOsm/L
-İdrar/Plazma Osm oranı <1,1
-İdrar Na > 20-40 mEq/L
-İdrar/Plazma üresi <4
-İdrar/Plazma Kreatinini <20
-FENa >1-20%
-Serbest su klerensi: >15 ml/saate yükselir

Hastane Öncesi:
Crush yaralanması / Kazalar
IV sıvılara başla SF
ABY’yi önleyecek en önemli tedavi erken ve bol sıvı tedavisi
***1 Litre / saat uygun bir hız
Yarısı SF, yarısı 1/2SF/%5Deks
***Potasyum ve Laktatlı solüsyonlar VERİLMEZ

Acilde:
Agresif sıvı tedavisi – 24-72 saat
IV kristloidlerle sıvı açığı düzeltildikten sonra idame 2,5 cc/kg/saat
İdrar hedefi 2 cc/kg/saat
Şu ana kadar idrar alkalinizasyonu ve mannitol ile forse diürezin faydasını gösteren prospektif kontrollü çalışma yok – karşıtı da yok

Rabdomiyolizde lasix kullanımı da tartışmalı
İdrarı asidifiye edebilir diye
Hasta eğer ördeğe yapıp AÇT takibi yapılamıyorsa idrar sondası tak
Seri idrar pH, elektrolit, CK, Ca, P, BUN ve Kr takibi

***Erken hipokalseminin tedavisine gerek yok
Kalsiyum sadece hiperkalemiye bağlı kardiyotoksisitede verilmeli

Bu Hiperkalemide İnsülin-dekstroz çok faydalı değildir – kay exelat ve diyaliz
NSAİİ kullanımından kesinlikle KAÇIN

Kompartman Sendromu:
N Kompartman Basıncı – 0-10 mmHg
Anormal Kompartman Basıncı: >20 mmHg
Nabız – olabilir de.
Kompartman basıncı > perfüzyon basıncı


Kaynak: Dr.Haldun AKOĞLU’nun ilgili sunumu

 

Reklamlar

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Google+ fotoğrafı

Google+ hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap / Değiştir )

Connecting to %s