RABDOMİYOLİZ
Çizgili kas liflerinin akut nekrozu ve hücresel elemanların dolaşıma karışmasıyla giden klinik ve biyokimyasal bir sendromdur.

Crush Sendromu:
Genellikle vücudun bir parçasının iki ağır ya da immobil obje arasında sıkışması sonrasında, yüksek derecede güç ya da basınca maruz kalması sonucu oluşan miyozit hasarıdır.

Patogenez – Sorumlu hücresel pompalar:

  1. ATP bağımlı Ca pompası
  2. Na-Ca değiştirici poma (3:1)
  3. Na-K ATPaz pompası (3:2)

 

Rabdomiyoliz Kliniği (%50 vakada görülür):

  • Miyalji
  • Güçsüzlük
  • Halsizlik
  • Hafif ateş
  • Koyu renkte idrar

Ciddi Rabdomiyoliz:

  • Bulantı-kusma
  • Karın ağrısı
  • Taşikardi
  • Üremi’ye bağlı ensefalopati

Kreatin Kinaz (CK):

  • Normalin x5 katı değerler tanıyı düşündürür (~1000 U/L)
  • <200gr kas dokusunun yıkımından 2-12 saat sonra artmaya başlar.
  • 1-3 günde pik yapar.
  • 3-5 günde azalmaya başlar.
  • 3 izoenzimi var: CK-MM, CK-BB ve CK-MB

Miyoglobin:

  • 1-3 saat içinde kan seviyesi artmaya başlar.
  • Renal atılım ve bilirubine metabolizasyon ile 6 saat içinde normal seviyelere iner.
    • Bu nedenle kan tetkiki, tanı dışlamada kullanılmamalıdır!
  • “HEM” içeriğinden dolayı idrar tetkikinde saptanabilir.

a7a8

Sodyum ve Troponin: DEĞİŞMEZ

 

Kalsiyum (erken dönemde) ve Bikarbonat: AZALIR

Komplikasyonlar:

1. ERKEN KOMPLİKASYONLAR:

  • Kompartman sendromu
  • Elektrolit bozuklukları ve asidoz
  • Hipovolemi
  • Hepatik disfonksiyon

2. GEÇ KOMPLİKASYONLAR:

  • Akut böbrek yetmezliği (ABY)
  • Dissemine intravasküler koagülasyon (DİK / DIC)

Kompartman Sendromu:

Miyozit hasarı sonrasında ekstrasellüler alandan sıvı geçişi olur, kas içi ödem ve şişme meydana gelir.

Normal kompartman içi basınç: 0-10 mmHg’dir.

5P Bulgusu:

  • Pain (ağrı)
  • Pallor (solukluk)
  • Parestezi (his kusuru)
  • Paralizi (güç kaybı)
  • Pulselessness (nabızsızlık)

Elektrolit Bozuklukları ve Asidoz:

  • Hiperkalemi (K+ ↑)
  • Hiperfosfatemi (P- ↑)
  • Erken dönemde: Hipokalsemi
  • Geç dönemde: Hiperkalsemi
  • Akut renal hasara bağlı asit atılımında azalma (↓)
  • Organik asit salınımında (↑) artma (laktik asit, ürik asit)

Hipovolemi: İntravasküler alandan hasarlı kas dokusuna sıvı geçişi olur.

Hepatik disfonksiyon: Kas dokusundan salınan proteazlar nedeniyle meydana gelir.

Akut böbrek Yetmezliği (ABY):

  • Miyoglobindeki “HEM” proteinleri, lipid peroksidasyonu ile renal tübüler hücrelerde toksik etki yapar.
  • Miyoglobin, renal tübüllerde çöker ve tübüler obstrüksiyona neden olur.
  • Platellet aktive edici faktör (PAF) ve endotelin (ET) gibi ajanlar aracılı renal vazokonstrüksiyon (VK) gelişir.

Tedavi:

  • Altta yatan nedenin tedavisi
  • Böbrek yetmezliğinin ve diğer komplikasyonların önlenmesi

 

Sıvı Tedavisi ve İdrar Alkalinizasyonu:

Agresif İV sıvı tedavisi:

  • İlk 24 saatte >10L normal salin (SF)
  • Hedef: 200-300 mL/saat veya 3mL/kg/saat idrar çıkışı
  • CK<1000 olana dek devam edilir.

İdrar Alkalinizasyonu:

  • Asidik idrarda miyoglobin daha fazla çöker.
  • Alkali idrar varlığında ise lipid peroksidasyonu engellenir.
  • Miyoglobin aracılı renal vazokontrüksiyon, yalnızca asidik ortamda gerçekleşir.

İdrar alkalinizasyonunun faydası net olarak gösterilememiştir. Ancak geniş hacimli normal salin (SF) verilmesi, hiperkloremik metabolik asidoza yol açtığından, özellikle metabolik asidozu olan hastalarda normal salin ve bikarbonatın (HCO3) birlikte verilmesi tavsiye edilmektedir.

İdrar pH’ı >6,5 ve serum pH’ı 7,40-7,45 arasında olmalıdır.

Diğer Tedaviler:

  • Mannitol
  • Furosemid
  • Asetazolamid
  • Renal replasman ve hemofiltrasyon

Rabdomiyoliz Algoritması:

w1 w2 w3Hastane öncesinde, kurbanı sıkıştığı yerden çıkartmadan önce yüksek volümlü İV sıvı resüsitasyonuna başlanmalıdır.
Ekstremiteyi sıkan kıyafet ve takılar uzaklaştırılmalıdır.
Flask paralizi, spinal kord hasarını taklid edebilir ancak rektal tonus normaldir.
Kurbanın kurtarılması için hastane öncesi amputasyon gerekebilir.

Fizyolojik amputasyon: Hasar bölgesinin üzerine turnike uygulanmasıdır.

  • Toksik materyallerin dolaşıma karışmasını engelleyebilir ve böylece rabdomiyoliz oranını azaltabilir.
  • Turnikenin distaline buz/kuru buz uygulanmalıdır.

Amputasyon için MESS (Mangled Extremity Severity Score) skoru kullanılır:

  • ≥7 ise amputasyonun %100 göstergesidir.

Vasküler bozukluğun aşikar kanıtı olmaksızın erken agresif cerrahi debridmandan kaçınılmalıdır.


Kaynak: Dr.İbrahim ALTUNOK’un ilgili sunumu.

Reklamlar